Описание
«Протеин S представляет собой витамин К-зависимый гликопротеин, состоящий из 635 аминокислот, с молекулярной массой 70 кДа и синтезируемый в печени. Протеин S известен как кофактор антикоагулянтной и профибринолитической активности протеина C. Вместе с протеином С и мембранным рецептором к протеину С составляет так называемую систему протеина С, которая обеспечивает ингибирование таких факторов свертывания, как Va и VIIIa. Кроме этого протеин S обладает и независимым от активированного протеина С антикоагулянтным действием, выступая кофактором ингибитора пути тканевого фактора (tissue factor pathway inhibitor, TFPI), который ингибирует комплекс тканевого фактора (ф.VIIa-TF) и, как следствие, активацию фактора X.
В плазме крови протеин S присутствует в двух формах – свободной и связанной. Около 65% находится в связанной форме, в комплексе с C4b-связывающим белком (C4bBP), оставаясь функционально неактивным. Биологическую активность проявляет только преимущественно свободная форма протеина S. Соотношение связанных и несвязанных форм регулируется наличием C4bBP. Содержание протеина S зависит от пола, гормонального фона, меняется с возрастом.
При каких состояниях может снижаться уровень Протеина S свободного
Низкий уровень свободного протеина S является предиктором развития тромбозов.
Дефицит свободного протеина S может быть врожденным или приобретенным. Врожденный дефицит типа I – классический – подразумевает снижение уровня общего и свободного протеина S, а также функциональной активности; тип II характеризуется снижением функциональной активности при нормальном уровне общего и свободного протеина S; тип III отражает селективное снижение уровня свободной формы протеина S. Все типы дефицита протеина S ассоциированы с повышением тромботических рисков.
Подобно другим видам тромбофилий, гетерозиготный вариант дефицита протеина S манифестирует во взрослом возрасте в виде тромбоэмболий. Гомозиготные варианты и сочетания с другими тромбофилиями обычно проявляются в период новорожденности в виде фульминантной пурпуры. Приобретенный дефицит можно наблюдать во время беременности, на фоне приема оральных антикоагулянтов, при использовании оральных контрацептивов, у пациентов с патологией печени, у новорожденных и при других клинических условиях.
С какой целью определяют Протеин S свободный
Определение уровня свободного протеина S назначают при комплексном обследовании пациентов с подозрением на нарушения в системе свертывания крови.
Что может повлиять на результат исследования на Протеин S свободный
Снижать уровень протеина S могут такие факторы, как терапия гепарином, варфарином, L-аспаргиназой, прием оральных контрацептивов, беременность.»
