Описание
«Протеин С – витамин К-зависимый белок, синтезируемый клетками печени и циркулирующий в крови в виде неактивного предшественника, который при активации свертывания способен трансформироваться в активированный протеин С (активную трипсиноподобную протеазу), играющий важную роль в регуляции процесса свертывания.
Протеин С – один из наиболее важных физиологических ингибиторов свертывания. В активной форме он расщепляет и инактивирует факторы свертывания VIIIa и Va (но не фактор V Лейден). Протеин C проявляет антикоагулянтную активность, косвенно активирует фибринолиз, ограничивает размеры тромба. In vivo протеин С активируется тромбином, многократно ускоренно − комплексом тромбина и тромбомодулина (белок на поверхности эндотелиальных клеток).
Антикоагулянтную активность протеина C усиливает его кофактор – протеин S. Протеин C синтезируется в печени, является витамин К-зависимым белком, поэтому дефицит витамина K и терапия оральными антикоагулянтами влияют на его активность. Уровень протеина С у новорожденных и детей младшего возраста физиологически ниже, чем у взрослых, вследствие незрелости печени.
Протеин С проявляет также противовоспалительную и цитопротективную активность.
При каких состояниях изменяются показатели теста «Протеин С, % активности»
Дефицит протеина C – это наследственный или приобретенный фактор риска тромбофилии с различными проявлениями – от бессимптомной и венозной тромбоэмболии до молниеносной пурпуры новорожденных, опасного для жизни заболевания.
Врожденный дефицит протеина С связан со склонностью к тяжелым тромботическим нарушениям. Среди врожденных видов дефицита физиологических антикоагулянтов, таких как дефицит антитромбина III, дефицит протеина C, дефицит протеина S − дефицит протеина C наиболее распространен (0,2-0,4% популяции).
Гомозиготные состояния проявляются в раннем детстве фульминантной пурпурой новорожденных и часто фатальны, уровень протеина C у таких новорожденных находится на неопределяемом уровне.
Пациенты с дефицитом протеина С обычно являются гетерозиготами, у которых тромбозы не проявляются ранее второй-третьей декады жизни. Среди них около 5% могут иметь мутацию фактора V (фактор V Лейден) в гетерозиготном состоянии. Присутствие этой мутации считают фактором риска развития ранней тромботической патологии (см. генетические исследования на тромбофилию).
Дефицит протеина C связан с повышенным риском осложнений беременности (тромбозом глубоких вен, преэклампсией, внутриутробной задержкой развития плода и повторными выкидышами).
Серьезным потенциальным осложнением дефицита протеина С, которое может наблюдаться у взрослых пациентов, является вызванный варфарином некроз кожи. Обычно это происходит на третий или четвертый день после начала приема варфарина у пациента с дефицитом протеина С. Симптомы начинаются с боли, синяков и покраснения в пораженной области. Поражения могут прогрессировать до четко обозначенных воспаленных очагов и, в конечном счете, до некроза кожи.
Врожденные дефицитные состояния могут быть диагностированы, когда причины приобретенного дефицита протеина C исключены. Исследование протеина C с данной целью не рекомендовано проводить во время острых заболеваний, острых тромботических эпизодов, вследствие потребления протеина С, а также у пациентов, получающих терапию оральными антикоагулянтами (варфарин понижает уровень протеина C).
Рекомендованы повторные тестирования протеина C после прекращения терапии оральными антикоагулянтами (лучше через месяц после окончания терапии), в корреляции с обследованием членов семьи. У гетерозигот по дефициту протеина C значения частично перекрещиваются с нормальным референсным диапазоном. Нарушение активации протеина С возникает при патологических состояниях, связанных с наличием таких факторов, как гипоксия, эндотоксин, интерлейкин-1, фактор некроза опухоли альфа, высокий уровень гомоцистеина (все они ускоряют свертывание, индуцируя экспрессию тканевого фактора и подавляя транскрипцию тромбомодулина эндотелиальными клетками).
С какой целью проводят исследование крови на Протеин С, % активности
Исследование направлено на определение процентной активности протеина С – одного из важнейших естественных ингибиторов свертывания крови, и применяется для диагностики возможных причин развития тромбозов и тромботических осложнений.
Доказана информативность определения уровня активности протеина С в прогностических целях при септических состояниях (характеризуются повышенным потреблением, разрушением и нарушением синтеза протеина С). Уровень активности протеина С менее 40%, а также снижение более чем на 10% за один день при сепсисе связан с неблагоприятным прогнозом.
Что может повлиять на результат исследования крови на Протеин С, % активности
Исследование активности протеина С не рекомендуется проводить во время острых периодов заболеваний, в присутствии антикоагулянтной терапии (после отмены должно пройти не менее тридцати дней).
На уровень активности протеина С может повлиять прием оральных контрацептивов, оральных антикоагулянтов.»
