Описание
Протеиназа 3 – фермент из группы сериновых протеаз, расположенных в азурофильных гранулах в цитоплазме нейтрофилов. цАНЦА/анти-PR-3-антитела являются основной разновидностью антинейтрофильных антител в сыворотке больных гранулематозом Вегенера.
Гранулематоз Вегенера – это системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание с повреждением сосудов мелкого и среднего калибра и формированием некротических гранулем.
Титр анти-ПР-3-антител коррелирует с клинической активностью заболевания. Повышение уровня антител отмечается в среднем за месяц до обострения болезни. В 90-95 % случаев анти-ПР-3-антитела встречаются у больных с развернутой картиной гранулематоза Вегенера. Отсутствие антител к ПР-3 снижает вероятность наличия у пациента активной формы гранулематоза Вегенера. У больных в фазе ремиссии титры антител очень низкие или вообще не определяются.
Хотя специфичность анализа на цАНЦА и анти-ПР-3-антитела при гранулематозе Вегенера высокая, их титр в некоторых случаях может быть повышен и при других типах васкулитов.
