Описание
Болезни, ассоциированные с этим видом антител, являются редко встречающимися аутоиммунными заболеваниями, при которых иммунитет направлен против нормальных компонентов базальной мембраны клубочков почек и альвеолярного эпителия. Основной антигенной мишенью для антител данного типа являются альфа-3 цепи NC1 домена коллагена IV типа, присутствующего в почках, лёгких, хрусталике, мозге и яичках, но, очевидно, более доступного на уровне клубочков почек вследствие уникальных особенностей их строения. Легочные проявления заболевания могут быть ассоциированы с воздействием факторов, нарушающих целостность альвеолярного эпителия (курение, воздействие других вдыхаемых токсических веществ, респираторные инфекции). Сочетание гломерулонефрита и геморрагического альвеолита (почечно-лёгочный синдром) носит наименование синдрома Гудпасчера. Выявление антител к базальной мембране является диагностическим и позволяет дифференцировать ассоциированную с ними патологию от других причин легочных кровотечений и гломерулонефрита.
