Описание
Антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) были впервые описаны при гранулематозных васкулитах. При системных васкулитах в качестве основных антигенов антинейтрофильных антител выступает ряд ферментов, содержащихся в азурофильных гранулах нейтрофилов. К известным антигенным мишеням АНЦА относят протеиназу 3, лактоферрин, эластазу, белок BPI и катепсин G. БМК. Основной антигенной мишенью для антител к базальной мембране клубочков являются альфа-3 цепи NC1 домена коллагена IV типа, присутствующего в почках, лёгких, хрусталике, мозге и яичках, но, очевидно, более доступного на уровне клубочков почек вследствие уникальных особенностей их строения. Выявление антител к базальной мембране является диагностическим и позволяет дифференцировать ассоциированную с ними патологию от других причин легочных кровотечений и гломерулонефрита.